Le syndrome du QT long

Le « QT » ou « segment/espace QT » est un segment de l’onde électrocardiographique qui traduit la repolarisation cardiaque. L’électrocardiogramme (ECG), examen de routine en cardiologie permet l’enregistrement de l’activité électrique du cœur sous forme d’une onde électrocardiographique. Celle-ci se traduit par une série de complexes répétitifs traduisant l’activation du cœur à chaque battement. De plus, ces complexes, appelés « complexes P-QRS-T » peuvent être « découpés » en plusieurs segments ou ondes présentant une signification propre :

  • L’onde P : correspond à l’activation électrique (=dépolarisation) des oreillettes
  • L’espace PQ : correspond à la conduction électrique entre les oreillettes et les ventricules
  • Le complexe QRS : correspond à l’activation électrique (=dépolarisation) des ventricules
  • L’onde T et l’espace QT : correspondent à la relaxation électrique (=repolarisation) des ventricules.

La plupart des pathologies cardiaques peut s’accompagner d’une anomalie d’une de ces ondes, ce qui rend l’électrocardiogramme particulièrement utile au cardiologue pour en établir le diagnostic.

A QUOI CORRESPOND LE SYNDROME DU QT LONG ?

Comme son nom l’indique, le syndrome du QT long correspond au fait de constater sur l’électrocardiogramme une mesure de l’intervalle QT supérieure à ce qu’elle devrait être. Cela traduit un allongement de la durée de la relaxation électrique du cœur (appelée repolarisation) au-delà des valeurs normales. Cette anomalie peut être innée (génétique ou héréditaire) ou bien acquise (provoquée par certains médicaments, drogues, ou troubles métaboliques par exemple). Elle est liée à un dysfonctionnement des canaux électriques qui régulent la fonction cardiaque. En effet, le rythme cardiaque est généré par un ensemble de cellules spécialisées qui provoquent des contractions régulières. Ces contractions sont liées à un ensemble de courants ioniques cheminant au travers des membranes des cellules « électriques » du cœur. Ces courants ioniques sont régulés par des canaux spécialisés appelés canaux ioniques dont il existe différents types, tous contrôlés par des gènes différents. Les principaux canaux sont des canaux sodiques (pour les ions sodium), potassiques (ions potassium) et calciques (ions calcium). Ces canaux peuvent présenter une défaillance soit du fait d’une anomalie structurelle (malformation du canal d’origine génétique) soit du fait d’un « élément perturbateur » comme un médicament toxique ou un trouble métabolique.  

QUELLES LES CAUSES DU SYNDROME DU QT LONG?

On distingue principalement 2 grandes causes de syndrome du QT long : Les QT acquis et les QT longs congénitaux.  

  • Les syndromes du QT long acquis sont des causes réversibles d’allongement du segment QT. Ils sont le fait d’une prise médicamenteuse, toxique ou d’un trouble métabolique qui vient perturber le fonctionnement de certains canaux ioniques (les canaux potassiques le plus souvent).
    • Parmi les troubles métaboliques impliqués, on retrouve la baisse de potassium (hypokaliémie), de magnésium (hypomagnésémie) et de calcium (hypocalcémie).
    • La liste des médicaments et toxiques impliqués dans l’allongement de l’intervalle QT est longue. Elle est disponible et actualisée régulièrement sur le site crediblemeds.org. Citons parmi les plus fréquents :
      • Certains anti arythmiques (quinidine, amiodarone, sotalol)
      • Certains antibiotiques (macrolides : azythromicine, erythromicine ; quinolones)
      • Certains antipaludéens : quinine et dérivés quinoléiques
      • Certains psychotropes (antidépresseurs tricycliques)
      • Les antihistaminiques
      • Etc…

Par ailleurs, on constate bien souvent que l’allongement de l’intervalle QT n’est pas le fait d’un seul élément mais de la conjonction de plusieurs facteurs (exemple : association de plusieurs médicaments susceptibles d’allonger le QT et d’une hypokaliémie).  

  • Les syndromes du QT long congénitaux sont des maladies génétiques, héréditaires qui sont liées à une mutation sur un ou plusieurs gènes régulant certains canaux ioniques impliqués dans la repolarisation (canaux potassiques ou canaux calciques le plus souvent). Cependant, il s’agit de maladies rares relevant d’une prise en charge spécialisée (rythmologue).

 

COMMENT SE MANIFESTE LE SYNDROME DU QT LONG? QUELS EN SONT LES RISQUES ?

Bien souvent, le syndrome du QT long est asymptomatique. Il se traduit alors par un allongement de l’intervalle QT que seul un électrocardiogramme permet de diagnostiquer. Néanmoins, un allongement sévère de l’intervalle QT expose les patients à des troubles ventriculaires sévères appelés torsades de pointe. Eux même peuvent générer en fibrillation ventriculaire. Ces troubles du rythme ventriculaire se traduisent par une accélération brutale et importante de la fréquence cardiaque que le patient peut ressentir sous forme de palpitations ou de malaises. Les formes les plus graves peuvent conduire à une perte de connaissance voire un arrêt cardiaque.

EN QUOI CONSISTE LA PRISE EN CHARGE DU SYNDROME DU QT LONG ?

La prise en charge dépend bien entendu de la cause du QT long.

  • En cas de syndrome du QT long acquis

    Le traitement consiste à corriger le facteur déclenchant :

    • Arrêt du ou des médicaments responsables
    • Correction d’un trouble métabolique

De plus, il est parfois nécessaire d’hospitaliser le patient si le trouble est majeur ou symptomatique (malaises, palpitations), le temps que celui-ci soit corrigé. Néanmoins, la prise en charge optimale est en fait préventive. En effet, il faut penser à éviter d’associer les médicaments allongeant le QT, dépister et corriger précocement les troubles ioniques aggravants, et penser à contrôler l’électrocardiogramme en cas de prescription d’un médicament à risque.  

  • En cas de syndrome du QT long congénital 

    La prise en charge relève du spécialiste (rythmologue), et s’articule autour de plusieurs axes :

    • D’une part l’éviction des facteurs aggravants :
      • Contre-indication aux médicaments allongeant le QT +++ : liste à remettre au patient, disponible sur crediblemeds.org.
      • Dépistage et traitement précoce des troubles métaboliques aggravants (potassium, magnésium, calcium)
      • Éviter le stress et le sport intense en compétition
    • D’autre part l’enquête génétique et familiale : elle consiste à rechercher la mutation causale. Ainsi, cela permet un meilleur suivi, une stratification du risque rythmique et la recherche de la mutation retrouvée dans l’entourage du patient pour un diagnostic et un traitement précoce. Cette recherche s’effectue à l’aide d’une simple prise de sang. Cependant, les résultats peuvent être longs à obtenir (plusieurs mois voire années).
    • Enfin, un traitement spécifique :
      • Traitement médicamenteux par BETABLOQUANT +++ : recommandé chez tous les patients porteurs d’un QT long congénital. En effet, ils permettent de diminuer fortement le risque rythmique chez ces patients. Aussi, le bétabloquant le plus utilisé est le Nadolol (Corgard).
      • Autres traitements (plus rarement nécessaires) :