Syndrome de Wolff-Parkinson-White

Parfois appelée maladie de Bouveret, la tachycardie par faisceau de Kent ou Syndrome de Wolff Parkinson White, n’est dans la plus grande majorité des cas pas dangereuse. Elle peut en revanche être parfois gênante dans la vie quotidienne.Le Bouveret par faisceau de Kent se manifeste par des accès de tachycardie un peu particulières appelée “tachycardie jonctionnelle”.On appelle tachycardie une accélération du rythme cardiaque au delà de 100/min. Les “tachycardies jonctionnelles” sont des tachycardies un peu spéciales qui prennent naissance au milieu du coeur.    Il existe deux type de “tachycardie jonctionnelle” :

  • les tachycardies jontionnelles par réentrée intranodale
  • les tachycardies jontionnelles par faisceau de Kent (Syndrome de Wolff Parkinson White)

Nous traiterons ici des tachycardies jonctionnelles par faisceau de Kent  (Syndrome de Wolff Parkinson White).

Tout d’abord, comment fonctionne le coeur normal ?

Le coeur est un muscle. Pour se contracter, il doit être parcouru par un influx nerveux qui active les fibres musculaires et commande leur contraction. A cet effet, le coeur est parcouru par une sorte de réseau électrique appelé “voies de conductions”. Lors du fonctionnement normal du coeur, l’influx nerveux part du haut du coeur et descend le long des voies conduction jusqu’au bas du coeur. Ainsi, le coeur se contracte d’abord depuis le haut (les oreillettes ou atrium) vers le bas (les ventricules). Ces contractions alternatives font effet de pompe, un peu à la manière d’un poulpe.    

Qu’est-ce qu’un faisceau de Kent ?

Les voies de conduction sont très organisées. Au milieu du coeur, il n’y a qu’un seul passage possible appelé “noeud atrio-ventriculaire”. Le faisceau de Kent est un petit nerf en plus, qui se situe à côté du noeud atrio-ventriculaire. L’influx nerveux a donc deux passages possibles au milieu du coeur. La présence de ces deux voies provoque parfois un court circuit qui induit une tachycardie qui tourne très vite dans ces deux voies. Au cour de ces crises, le coeur bat parfois à plus de 180/min !

Mais que vient faire Bouveret dans cette histoire ?

C’est à la fin du 19e siècle, qu’un médecin français, le Dr Léon Bouveret, a décrit pour la première fois des accès de tachycardie un peu spéciaux à qui il donna son nom. Il s’agit d’accès de “palpitations tachycardiques régulières à début et fin brutaux, suivies d’une polyurie post-critique”. En d’autre termes : le fait de sentir son coeur se mettre a battre d’un coup, très vite et régulièrement, la crise s’arrêtant brutalement et étant parfois suivie d’une forte envie d’uriner. Il fit cette description alors que le mécanisme électrique de cette arythmie n’était pas connu. La maladie de Bouveret désigne uniquement ce que ressent le patient. On dit qu’elle correspond à la “description clinique de la tachycardie”. Par la suite, ce n’est que bien plus tard, grâce aux travaux du Néerlandais Willem Einthoven que l’électrocardiogramme (ECG) a été inventé et a permis de commencer à comprendre l’origine de ces palpitations. L’électrocardiogramme permit aux Docteurs Wolff, Parkinson et White de découvrir le mécanisme de ces tachycardies. Ils donnèrent leur nom à ce syndrome.

Est-ce que c’est grave ?

Dans l’immense majorité des cas : non. Parfois, le faisceau de Kent est dangereux et provoque des tachycardies très rapides. Elles sont alors tellement rapide qu’elles peuvent provoquer un étourdissement (lipothymie) voire une perte de connaissance (syncope). Dans des cas exceptionnel, cette tachycardie est si rapide qu’elle provoque un arrêt cardiaque. Fort heureusement, les faisceau de Kent dangereux se détectent très facilement. Au cour d’un examen simple appelé exploration électrophysiologique, on mesure la vitesse de conduction dans le faisceau de Kent. Si cette vitesse est trop rapide, il s’agit d’un faisceau de Kent dangereux. Pour ce faire, on passe une petite sonde par la veine (cathéter) qu’on positionne au niveau du coeur. Ceci est réalisé sous anesthésie locale et est totalement indolore.  

Comment traiter un Bouveret par faisceau de Kent ?

Le principe du traitement est de bloquer le passage de l’influx électrique dans le faisceau de Kent (la seconde voie). Il ne persiste alors qu’un passage possible au milieu du coeur, le “court circuit” n’a plus lieux, il n’y a donc plus de tachycardies.   Pour y parvenir, deux moyens sont possibles :

  • Le traitement par médicament :  

Il s’agit de prendre un médicament dit ralentisseur. Ce médicament va bloquer (souvent imparfaitement) la conduction électrique dans le faisceau de Kent. Il peut être pris soit lors des crises, soit tous les jours.

Cette méthode présente l’avantage de ne pas réaliser de petite intervention. Elle a pour inconvénient de s’exposer aux effets indésirables éventuels liés a la prise du traitement.

Par ailleurs, cette option implique d’avoir toujours un comprimé sur soi ou d’en un prendre chaque jour.

 

  • Le traitement par cathéter  (appelé aussi « ablation ») :

Contrairement à ce que peut le laisser entendre le nom de cette petite intervention, on ne retire rien dans le cœur. Le principe est très simple : une petite sonde est introduite sous anesthésie locale et est utilisée pour cautériser le faisceau de Kent. La seconde voie étant cautérisée, elle ne conduit plus l’influx électrique, il n’y a donc plus de tachycardies. L’inconvénient de cette méthode est qu’il faut bénéficier de cette petite intervention.

En revanche, son avantage est que le patient est guéri définitivement dans environ 95% des cas. Il n’y a par la suite pas de suivi nécessaire.

  Si le faisceau accessoire est dangereux, il faut le traiter par cathéter. S’il n’est pas dangereux mais simplement gênant, les deux options peuvent être envisagées, le traitement par cathéter présentant l’avantage d’être définitif.  

Le traitement par cathéter ou “ablation” à l’Institut Mutualiste Montsouris.

L’équipe de rythmologie de L’Institut Mutualiste Montsouris a acquis au cours des années une très grande expérience dans ce type de traitement. En effet, avec plus de 1175 traitement par cathéter l’année dernière elle est actuellement leader en Ile de France et figure au 3ème rang nationnal. L’expertise acquise au cours des années a permis notamment que cette intervention soit réalisée en ambulatoire. avec des conditions de sécurité optimales.